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NAF has launched a petition on Change.org calling on the FDA to prioritize treatment options for rare diseases with urgent unmet needs, including Spinocerebellar Ataxia (SCA)
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Snapshot: ¿Cómo miden los médicos la severidad de la ataxia en los pacientes?

La coordinación de movimientos finos y efectivos es esencial en las tareas diarias, como hablar o caminar. La capacidad de orquestar exitosamente estos movimientos se denomina comúnmente “coordinación motora”. Si bien los pacientes con SCA generalmente pueden iniciar los movimientos con sus cuerpos, su capacidad para ejecutarlos de manera fina y precisa se ve afectada. Por ejemplo, la descoordinación motora se puede observar en la incapacidad de caminar en línea recta, o en la dificultad que experimentan al tragar. Estos y otros problemas de la función motora pueden afectar enormemente la vida diaria. Evaluar qué tan bien un paciente puede realizar estos movimientos proporciona una indicación de qué tan afectado está por la enfermedad. 

A diferencia de lo que se mide con pruebas médicas más familiares, como la presión arterial o los niveles de azúcar en sangre, el movimiento humano no se puede cuantificar fácilmente con números claros. Para abordar esto, se han desarrollado múltiples escalas de puntuaciones para ayudar a medir exámenes estandarizados de coordinación motora. Una de estas escalas es la Escala para la Evaluación y Calificación de la Ataxia (SARA, por sus siglas en inglés). Un médico experimentado (generalmente un neurólogo) evalúa la capacidad de un paciente para realizar una serie de tareas (como pararse y caminar) y luego, utilizando SARA, asigna una puntuación para cada tarea. El proceso dura entre 15 y 20 minutos y normalmente implica las siguientes pruebas: 

  • Marcha (postura al caminar y capacidad): El paciente camina una cierta distancia, se voltea, y continúa caminando. 
  • Bipedestación (capacidad de mantenerse con y sin ayuda): El paciente permanece quieto en un lugar en diferentes posturas. 
  • Sedestación: El paciente se sienta durante 10 segundas con los brazos extendidos.  
  • Alteración en el habla: El examinador evalúa qué tan entrecortado o fluido suena el paciente durante una conversación casual. 
  • Persecución de los dedos (coordinación de movimientos): El examinador mueve velozmente el dedo en direcciones impredecibles mientras el paciente trata de seguir los movimientos con su propio dedo.   
  • Prueba de nariz-dedo (temblores y coordinación de movimientos): El paciente mueve repetidamente su dedo desde su nariz hasta el dedo del examinador.   
  • Movimientos rápidos y alternos de las manos (coordinación de movimientos): El paciente realiza 10 ciclos de movimientos repetitivos de la mano lo más rápido posible.  
  • Deslizamiento talón-espinilla (coordinación de movimientos): El paciente levanta una pierna, coloca el talón sobre la rodilla de la pierna opuesta y luego desliza el talón hacia el tobillo; generalmente se aplica para ambas piernas. 

Cada prueba arroja una puntuación, que es una estimación basada en un sistema de puntuación diseñado para comparar qué tan cerca están los movimientos/habla de una persona que no tiene ataxia. Una vez que se calcula una puntuación combinada, los médicos tendrán una idea de la severidad de la enfermedad en el paciente. Una puntuación SARA más alta generalmente indica una enfermedad más severa. Esto se utiliza no sólo para el diagnóstico, sino también para rastrear cómo cambia la severidad de los síntomas de la ataxia de un paciente con el tiempo. Las puntuaciones SARA también se pueden utilizar para predecir el pronóstico del paciente a corto plazo. 

Aunque SARA permite a investigadores y médicos medir los síntomas mediante una escala estandarizada, no es perfecta. Todavía hay un margen de mejora en la forma en que se estiman realmente las puntuaciones. Varios factores pueden afectar la precisión de la escala, como la edad del paciente/problemas de salud subyacentes, así como la variabilidad en la forma en que los examinadores individuales asignan puntuaciones. 

Si desea obtener más información sobre SARA, consulte estos recursos del Ataxia Study Group y Physiopedia. 

Snapshot fue escrito por la Dra. Claudia Hung, editado por la Dra. Judit M. Perez Ortiz, y traducido por Ismael Araujo Aliaga. 

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